Причины, симптомы и диагностика некомпактного миокарда

Некомпактный миокард – это форма кардиомиопатии, то есть патология, которая поражает сердце. Чаще всего эта патология проявляется по генетическим предрасположенностям еще при внутриутробном развитии плода. Но бывают случаи, когда проявляется это заболевание и в зрелом возрасте.

Эта патология характеризуется образованием трабекул, то есть сухожильных перегородок или других структур в полости сердца, а именно в левом желудочке. Медицина определяет эти структуры как малые аномалии в развитии сердца.

Заболевание миокарда может развиться, так что иногда задевает и правый желудочек.  В результате происходит нарушение систолической функции в левом желудочке.

А значит, влияет на интенсивность перекачивания крови, степень открытия клапана аорты и на движение крови. И вследствие этого у эмбриона сердце развивается неправильно.

Симптоматика заболевания

Основной причиной некомпактного миокарда левого желудочка является нарушение эмбриогенеза миокарда, то есть когда не упорядочиваются и не уплотняются перегородки. Но что вызывает это нарушение и как оно формируется до сих пор полностью не изучено.

Так как эта патология в основном развивается по генетическим причинам, следует отметить гены, которые участвуют в развитии некомпактного миокарда левого желудочка:

• DTNA – это белковое соединение, которое участвует в образовании дистрофин-ассоциированного комплекса;
• ZASP – белковое соединение, которое кодирует компоненты в Z-дисках находящихся в сердечной мышце и скелетной мускулатуре, также этот белок участвует в сборке и направленности цитоскелетных белков;
• TAZ – точной функции этого гена не установлено, но его связывают также с образованием делатационной кардиомипатии

Доказана прямая связь изолированной формы некомпактного миокарда с геном G4.5, который при этом мутирует в Хq28.

Также эта патология может возникать у людей с:

• врожденным пороком сердца;
• стенозом легочной артерии;
• мышечной дистрофии;
• дефектом перегородки сердца (межжелудочковой, межпредсердной);
• миотубулярной кардиомипатией;
• а также другие синдромы, которые возникают из-за генетической наследственности.

Первые симптомы некомпактного миокарда у взрослых людей могут не выражаться вовсе.

Цианоз

А могут выражаться в виде дискомфорта и боли с левой стороны в области сердца, аритмии, учащенного пульса, гипертонии.

Редко может возникать тромбоэмболия.

Основные симптомы этой патологии у детей:

• цианоз – это синюшность кожных покровов и слизистых оболочек;
• ребенок не прибавляет в весе или же очень мало прибавляет.

Диагностика и лечение

Методы диагностики некомпактного миокарда:

• электрокардиограмма;
• трансторакальная эхо кардиограмма;
• холтеровкое мониторирование;
• МРТ сердца.

В случае этого заболевания делается 12-канальная электрокардиограмма, благодаря ней можно увидеть признаки миокардинальной ишемии.

ЭХО-кардиограмма — это развернутое обследование, оно покажет, есть ли утолщения перегородок, систолическая дисфункция, а также наличие трабекулярных карманов (многочисленность) и двухслойность.

Длительная регистрация ЭКГ или холтеровское мониторирование – это обследование контролирует процесс работы сердца длительное время, например, 24 часа, 48 часов и т.д. беспрерывно.

МРТ позволяет визуализировать патологию, то есть миокардиальный фиброз. А также используют для диагностики УЗИ с контрастным веществом, которое вводят внутривенно, благодаря этому исследованию можно точно определить границы эндокарда.

Лечение некомпактного миокарда левого желудочка происходит только медикаментозно, терапия очень схожа с лечением сердечной недостаточности

Выделяются 3 основных направления:

• воздействие на сердечную недостаточность;
• предотвращение системной тромбоэмболии;
• терапия при аритмии, то есть нарушенного ритма сердца.

Но бывают случаи, когда может потребоваться трансплантация сердца.

Это нужно при рефлекторной сердечной недостаточности. К этому методу прибегают только в том случае, когда другое лечение не дает результатов.

Также иногда проводят имплантацию кардиостимулятора и кардиовертера. Такая имплантация нужна при аритмии.

Для предотвращения тромбоэмболии назначают прием антикоагулянтов, но они нужны только при ярко выраженных симптомах и дисфункции желудочков.

Также часто назначаются β-адреноблокаторы, они поддерживают функции левого желудочка.

Прогноз

Современные технологии сегодня позволяют диагностировать эту патологию в период ее развития в утробе. А значит, лечебную терапию можно начать вовремя, тогда она будет эффективнее.

Прогноз в таком случае достаточно благоприятный. Раньше некомпактный миокард не могли диагностировать своевременно, поэтому врачи не могли гарантировать положительных результатов при лечении.

Также следует отметить, что особенностью этого заболевания является то, что оно может протекать без симптомов.

В этом случае ситуация может слишком затянуться, прогноз на выздоровления будет негативным.

Обратите внимание! Если диагностировали заболевание человеку, то нужно обследовать и кровных родственников первой степени.

Согласно статистике в 50% случаев патология передается по аутосомно-доминантному типу.