Синдром Бругада: особенности клиники и диагностики на ЭКГ

Синдром Бругада является генетической патологией, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется нарушениями ритма сердца, а также повышенной вероятностью внезапной сердечной смерти.

Доказано, что врожденная генетическая аномалия связана с мутациями в структуре гена SCN5A.

Этот ген контролирует синтез белков, формирующих натриевые каналы в структуре клеточных мембран кардиомиоцитов.

Нормальная работа ионных каналов обеспечивает циклы сокращения и расслабления кардиомиоцитов. Если в структуре гена SCN5A происходит мутация, то структура натриевых каналов также нарушается.

Следовательно, происходит сбой в их работе, что влечет за собой развитие аномальной сократительной активности кардиомиоцитов.

В современной литературе также существует информация о том, что синдром Бругада может быть не только врожденным, но и приобретенным.

Среди наиболее частых причин, приводящих к вторичному развитию данного синдрома, выделяют:

• длительный прием трициклических антидепрессантов;
• употребление больших доз кокаина;
• гиперпаратиреоз;
• гиперкалиемию;
• гиперкальциемию;
• гипертестостеронемию;
• дефицит витамина В1.

Все эти факторы, действуя различными патогенетическими путями, приводят к нарушению функции натриевых каналов клеток сердечной мышцы.

Далее мнение ученых расходится. Одни считают, что вторично может развиться лишь так называемый «бругадоподобный» синдром, клинически схожий с синдромом Бругада, однако имеющий другую этиологию.

Сторонники другой точки зрения считают, что развивается непосредственно синдром Бругада, который может быть как врожденным, так и приобретенным.

Клинические проявления

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30–40 лет. При этом отмечено, что чаще болеют мужчины. Однако не исключены варианты манифестации патологии как в более раннем, так и в более позднем возрасте.

Синдром Бругада называют также клинико-электрокардиографическим, поскольку среди характерных признаков заболевания ведущую роль играют изменения, выявляемые при проведении электрокардиографического исследования (ЭКГ).

Основными симптомами патологии являются:

• типичные изменения, выявляемые при ЭКГ;
• частые обморочные состояния (эпизоды синкопе) в анамнезе;
• приступы желудочковой тахикардии;
• внезапная сердечная смерть.

Внезапная сердечная смерть также отнесена к симптомам, поскольку заболевание может манифестировать летальным исходом.

Диагностическая тактика

Синдром Бругада диагностируется с помощью ЭКГ, но одного лишь инструментального метода недостаточно.

Как и диагностика любого другого заболевания, диагностика данной патологии в обязательном порядке включает осмотр больного, сбор анамнестических данных, а также проведение общеклинических исследований.

Примечательно то, что при осмотре больного объективным признаков патологии не обнаруживается.

Желудочковая тахикардия

А вот при сборе анамнеза такие больные, как правило, рассказывают о неоднократных эпизодах потери сознания, возникающих на фоне приступов сердцебиения (то есть, желудочковой тахикардии).

При проведении общеклинических исследований отклонений от нормы может и не быть. Но в случае, если у пациента подозревается приобретенный синдром Бругада, биохимическое исследование крови, как правило, позволяет выявить электролитный и / или гормональный дисбаланс.

Методом исследования, который позволяет верифицировать диагноз, является электрокардиография. Но следует учесть, что изменения на ЭКГ могут быть непостоянны.

При отсутствии характерных изменений показано проведение специальных провоцирующих проб.

Данные пробные тесты проводят с помощью антиаритмических препаратов, провоцирующих развитие эпизода тахикардии. Во время эпизода, как правило, проявляются типичные ЭКГ-признаки патологии.

Используют также суточное мониторирование электрокардиограммы (Холтер) и электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ).

Последний метод является инвазивным и показан для проведения только тем пациентам, которым не удалось поставить диагноз, используя неизвазивные методы исследования.

Типичные электрокардиографические признаки

Основной метод, позволяющий установить диагноз «синдром Бругада» – это ЭКГ.

На ЭКГ выявляют типичные изменения графической кривой, перечисленные ниже.

1. Элевация сегмента ST. Данный сегмент может возвышаться над изолинией на 1 мм и более, при этом изменения имеют место только в правых грудных отведениях ЭКГ, к которым относят V1–V Элевация носит косонисходящий характер и в некоторых случаях может сопровождаться инверсией, то есть углублением зубца T.

   Следует также отметить, что сама элевация может быть двух типов – типа «седла» или же типа «свода». При этом тип «седла» характерен для бессимптомных форм данной патологии, а тип «свода» – для симптомных.

2. Возможно наличие признаков полной или же неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Данный ЭКГ-признак является характерным, но не постоянным.
3. Возможно также укорочение интервала QT и / или удлинение интервала PR. Данный признак также является характерным, но не постоянным.
4. Пароксизмы полиморфной желудочковой тахикардии. Такие изменения, как правило, выявляются во время часто рецидивирующих эпизодов тахикардии и являются характерным ЭКГ-признаком синдрома.

Таким образом, синдром Бругада характеризуется рядом специфичных электрокардиографических признаков, позволяющих установить диагноз. Эта патология является редким, но опасным для жизни заболеванием.

Довольно высоким является риск внезапной сердечной смерти вследствие эпизода желудочковой тахикардии, трансформирующегося в фибрилляцию желудочков.

Синдром Бругада представляет собой заболевание с неблагоприятным прогнозом.

Однако при оказании своевременной и адекватной медицинской помощи, а также при условии постоянного контроля патологического процесса прогноз для жизни и здоровья больного улучшается.